Epatite autoimmune

Informazioni cliniche: l’epatite autoimmune (EA; precedentemente chiamata epatite lupoide, epatite attiva cronica) colpisce principalmente le donne (75% dei casi). La malattia si manifesta con un aumento di bilirubina, di enzimi del fegato, di immunoglobuline, cambiamenti istologici caratteristici (la biopsia del fegato mostra la necrosi delle cellule del parenchima con infiltrazione delle cellule di plasma e del linfocita) e dalla presenza di vari autoanticorpi. La malattia può presentarsi sia dalla prima infanzia sia durante la vecchiaia, ma è più frequente nei giovani verso l’età adulta. In Europa occidentale, l’incidenza di EA è 1,9 casi ogni 100.000 abitanti all’anno, e se non trattata, l’epatite autoimmune può rapidamente trasformarsi in cirrosi epatica. Tuttavia, con la terapia immunosoppressiva a basso dosaggio somministrata fin da subito, i pazienti hanno un’aspettativa di vita normale. Al momento della diagnosi, deve essere esclusa un’infezione da virus di epatite mediante indagine sui parametri sierologici appropriati.

Diagnostica: gli autoanticorpi circolanti svolgono un ruolo significativo nella diagnosi dell’EA. Si presentano nella maggior parte dei pazienti, sebbene il loro ruolo patogenetico sia discutibile. Non c’è chiara correlazione fra l’attività della malattia o la prognosi ed il titolo anticorpale.

I seguenti autoanticorpi sono associati con EA: anticorpi anti nucleo (ANA), nDNA, muscolo liscio (ASMA, il più importante antigene target: F-actina), antigene epatico solubile/antigene del fegato-pancreas (SLA/LP), microsomi del fegato-rene (LKM-1, antigene target: citocromo P450 IID6) e antigene citosolico del fegato di tipo 1 (LC-1, antigene target: formiminotransferase cyclodeaminase). Gli autoanticorpi anti SLA/LP possono essere rilevati con diversi parametri in immunoenzimatica presentando la migliore accuratezza diagnostica di tutti gli anticorpi coinvolti nell’EA. Gli anticorpi anti-SLA/LP si presentano singolarmente o insieme ad altri autoanticorpi.

La loro prevalenza è soltanto fra il 10 e il 30%, ma il valore predittivo è quasi del 100%. Perciò, ogni positività è un’evidenza di epatite autoimmune (in concordanza con la presenza di sintomi clinici corrispondenti).
Inoltre, alte concentrazioni di autoanticorpi anti muscolo liscio (ASMA) indicano EA. Una parte degli anticorpi è diretta contro gli epitopi conformazionali della F-actina che sono presenti soltanto in sezioni tessutali congelate o cellule del tessuto e di conseguenza non possono essere individuati da test in ELISA o Westernblot. Contrariamente all’altro ASMA, gli anticorpi anti F-actina sono un indicatore molto specifico per l’epatite autoimmune di tipo 1. Con la nuova linea cellulare VSM47 (muscolo liscio vascolare) il reticolo micro filamentoso (MF) tipico che si ottiene con IFA, può differenziarsi facilmente e chiaramente dai reticoli non MF, facilitando così la diagnosi della EA di tipo 1.