Dermatiti autoimmuni

dermatiti

Informazioni cliniche: le dermatiti bollose autoimmuni sono patologie rare contraddistinte dalla comparsa di bolle e vesciche sulla cute esterna e sulle membrane mucose adiacenti.

Sono caratterizzate dalla formazione di autoanticorpi contro le proteine strutturali della cute. Queste proteine stabiliscono il contatto cellula-cellula dei cheratinociti all’interno dell’epidermide e l’adesione dell’epidermide al derma. Le dermatosi bollose autoimmuni si dividono in quattro gruppi principali in base all’antigene bersaglio e alla localizzazione dalle lesioni:
– Pemfigo: desmogleina 1 (Dsg1), desmogleina 3 (Dsg3), diverse plachine (soprattutto envoplachina)
– Malattie pemfigoidi: BP180, BP230, laminina 332
– Epidermolisi bollosa acquisita (EBA): collagene tipo VII
– Dermatite erpetiforme: endomisio (transglutaminasi tissutale), peptidi deamidati della gliadina (GAF-3X).

Diagnostica: gli autoanticorpi circolanti specifici diretti contro gli antigeni epidermici (desmosomi delle cellule spinose e della membrana basale dell’epidermide) nel siero del paziente vengono rilevati mediante il test in immunofluorescenza indiretta (IFA) con sezioni di tessuto di esofago (o lingua) di primate. Per differenziare ulteriormente gli autoanticorpi diretti contro le strutture della membrana, vengono utilizzate sezioni tissutali di cute di primate trattate con la tecnica “salt split”.
La diagnosi finale è ottenuta considerando sia il quadro clinico, sia la presenza degli autoanticorpi diretti contro l’antigene bersaglio specifico mediante IFA, ELISA monospecifico o analisi immunoblot.

I pazienti affetti da pemfigoide bolloso (BP) presentano autoanticorpi anti BP180 e BP230. Il livello sierico degli autoanticorpi anti BP180 si correla con l’attività patologica della malattia, mentre il livello degli autoanticorpi anti BP230 nel siero è associato alla durata della malattia. Ne consegue che ELISA Anti-BP180-NC16A-4X (IgG) e ELISA Anti-BP230-CF (IgG) sono adatti non solo per una diagnosi affidabile di malattia, ma anche per monitorare il decorso della malattia prima e durante il trattamento e per valutare la durata della stessa. Gli autoanticorpi diretti contro la desmogleina 1 e 3 sono marker per le malattie pemfigo. I test IFA sono particolarmente utili per la determinazione degli autoanticorpi circolanti nel pemfigo. Il test ELISA che utilizza la desmogleina 1 e 3 ricombinante offre la stessa sensibilità e la stessa specificità dell’immunofluorescenza indiretta. Il livello degli anticorpi contro la desmogleina 1 e 3 nel siero è generalmente correlato con la gravità e l’attività della malattia, nonché al successo della terapia. La determinazione degli autoanticorpi diretti contro l’envoplachina contribuisce alla diagnosi di PNP e permette la diagnosi differenziale rispetto ad altre forme di dermatiti. La determinazione degli autoanticorpi diretti contro il collagene di tipo VII conferma la diagnosi di EBA e consente di distinguere questa patologia da altre dermatiti bollose autoimmuni.

Overview

MetodoSubstratoApplicazioneCodice
IFAEsofagoDeterminazione degli anticorpi nelle dermatiti autoimmuni bolloseFA 1501-####
IFAEsofago, salt-split skinIl substrato salt-split skin è utile nella differenziazione degli anticorpi nelle malattie pemfigoidiFA 1501-####-20
IFAEsofago, sal-split skin BP230gC cell trasfettate desmogleina 1 cell trasfettate desmogleina 3 cell trasfettate BIOCHIP BP180-NC16A-4XCombinazione di substrati e cellule trasfettate che permette di effettuare screening e diagnosi differenzialeFA 1501-####-7
IFACollagene tipo VII NC1 (cell trasfettate)Determinazione monospecifica di anticorpi anti collagene tipo VII per la diagnosi di epidermolisi bollosa acquisita (EBA)FA 1947-####-50
IFACellule trasfettate con laminina-332 Determinazione degli Ac anti
laminina-332 per la diagnosi di
pemfigoide delle mucose
FA 150b-1005-50
ELISADesmogleina 1Determinazione monospecifica degli anticorpi anti desmogleina 1EA 1495-4801 G
ELISADesmogleina 3Determinazione monospecifica degli anticorpi anti desmogleina 3EA 1496-4801 G
ELISABP180-NC16A-4XDeterminazione degli anticorpi specifici per il pemfigo bolloso (BP)EA 1502-4801-2 G
ELISABP230-CFDeterminazione degli anticorpi BP230-CF per la diagnosi del pemfigo bolloso (BP)EA 1502-4801-1 G
ELISAEnvoplachinaDeterminazione monospecifica degli anticorpi anti envoplachinaEA 1491-4801 G
ELISACollagene tipo VIIDeterminazione monospecifica degli anticorpi anti collagene tipo VIIEA 1947-4801 G
ELISADermatology ProfileVedi ELISA singoliEA 1490-1208-1 G

Comunicazione destinata esclusivamente a professionisti sanitari

Le informazioni contenute in questa sezione sono destinate esclusivamente a professionisti sanitari.