Nuovi criteri diagnostici per le Sindromi Neurologiche Paraneoplastiche

PNS

Le sindromi neurologiche paraneoplastiche (PNS) sono disturbi neurologici aventi patogenesi immuno-mediata, che possono interessare qualsiasi parte del sistema nervoso e manifestarsi in associazione con il cancro. Le PNS sono piuttosto rare, si sviluppano in circa uno ogni 300 pazienti con tumore.  La diagnosi di PNS può essere difficile e richiede una maggiore comprensione della loro eterogeneità clinica, immunologica e oncologica. Ad oggi, queste malattie sono ancora sotto diagnosticate e sottostimate. Negli ultimi 16 anni sono stati identificati nuovi fenotipi e anticorpi neuronali che ne hanno cambiato la loro comprensione e la diagnostica. Inoltre, l’uso crescente di farmaci come gli immune- checkpoint inhibitors (ICI) nella pratica oncologica, inciderà molto probabilmente sull’aumento di queste sindromi.  Si è reso quindi necessario, in ambito internazionale, aggiornare i criteri diagnostici delle PNS.

A giugno di quest’anno, sono uscite le nuove linee guida stilate da un gruppo di 19 esperti coordinati dal professor Francesc Graus.1 Il gruppo ha classificato tre livelli di evidenza di PNS: definito, probabile e possibile. Ogni livello può essere raggiunto utilizzando un nuovo sistema di punteggio clinico che combina fenotipo clinico, tipo di anticorpo, presenza o assenza di cancro e tempo di follow up. Il panel ha proposto di sostituire l’espressione “sindromi classiche” con “fenotipi ad alto rischio” per il cancro e introdurre il concetto di “fenotipi a rischio intermedio”.  Il termine anticorpo “onconeurale” è stato sostituito da anticorpi “rischio elevato” (>70% associato al cancro) e “rischio intermedio” (30%-70% associato a tumore). Sono state stilate anche raccomandazioni specifiche in caso di PNS innescate dall’uso di immune-check point inhibitors.

Le nuove linee guida sottolineano quindi come gli anticorpi neuronali associati a PNS siano biomarcatori diagnostici di fondamentale importanza nella ricerca della presenza e del tipo di tumore in base a età e sesso del paziente.

In questa prospettiva i kit EUROIMMUN per le PNS risultano di grande supporto: la combinazione di tessuti e lineblot può aiutare a identificare anticorpi “a rischio elevato”, mentre il CBA è uno strumento diagnostico per la rilevazione di anticorpi “a rischio intermedio e basso”. Indipendentemente dalla tecnica considerata, i metodi per verificare la presenza di questi anticorpi sono semplici, gestibili e facilmente automatizzabili.

Immagine adattata da:
1. Meccanismo patofisiologico delle sindromi neurologiche paraneoplastiche
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2. Livelli di evidenza diagnostica di PNS.
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3. Nuovo sistema di punteggio clinico per PNS (PNS-Care Score).
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References:

  1. Graus F, Vogrig A, Muñiz-Castrillo S, Antoine JG, Desestret V, Dubey D, Giometto B, Irani SR, Joubert B, Leypoldt F, McKeon A, Prüss H, Psimaras D, Thomas L, Titulaer MJ, Vedeler CA, Verschuuren JJ, Dalmau J, Honnorat J. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 May 18;8(4):e1014. doi: 10.1212/NXI.0000000000001014

  2. Devine MF, Kothapalli N, Elkhooly M, Dubey D. Paraneoplastic neurological syndromes: clinical presentations and management. Ther Adv Neurol Disord. 2021 Feb 1;14:1756286420985323. doi: 10.1177/1756286420985323.

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