L’organizzazione KDIGO (Kidney Disease: Improving Clinical Outcomes) ha recentemente pubblicato una versione aggiornata delle linee guida cliniche per la gestione dei pazienti adulti e pediatrici con glomerulonefrite contenente le raccomandazioni per la diagnostica della nefropatia membranosa primaria (pMN) (https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.015).
Questa malattia autoimmune è caratterizzata da un’infiammazione cronica dei glomeruli che porta ad un progressivo deterioramento della funzione renale. Il meccanismo patogenetico deriva dalla reazione degli auto-anticorpi diretti contro il recettore della fosfolipasi A2 (PLA2R) e della trombospondina di tipo 1 contenente il dominio 7 A (THSD7A), due proteine espresse sulla membrana dei podociti. Gli autoanticorpi-anti PLA2R sono rilevati nel siero di oltre l’80% di pazienti con pMN mentre la presenza di anti-THSD7A si aggira intorno al 10%.
Gli anticorpi anti-PLA2R sono considerati un marker diagnostico molto affidabile di pMN. Secondo le nuove linea guida è possibile fare diagnosi di pMN in presenza di sintomatologia clinica e di autoanticorpi specifici (anti-PLA2R) anche in assenza di biopsia del tessuto renale. Viene inoltre evidenziato l’elevato valore prognostico degli anticorpi anti-PLA2R: la loro quantificazione, infatti, supporta la valutazione dell’attività della malattia e della risposta al trattamento immunosoppressivo. Infine, gli anticorpi anti-PLA2R hanno anche un importante valore predittivo: in pazienti che devono sottoporsi a trapianto renale il riscontro di titoli elevati di questi auto-anticorpi è associato ad un maggior rischio di recidiva.
Gli anticorpi anti-THSD7A sono riscontrabili principalmente in pazienti con pMN sieronegativi per anti-PLA2R. La loro identificazione risale al 2014 e ha ridotto significativamente il gap sierologico nella diagnosi di questa patologia.
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