
Informazioni cliniche: la glomerulonefrite (glomerulite) è una infiammazione dei glomeruli. la cronicizzazione di questa infiammazione può portare alla glomerulosclerosi che rappresenta la causa principale di insufficienza renale dialisi-dipendente. Nella glomerulonefrite autoimmune gli autoanticorpi sono diretti contro la membrana basale dei glomeruli renali (antigeni GBM) e rappresenta lo 0,5-2% di tutte le glomerulonefriti.
La sindrome di Goodpasture, nota anche some sindrome polmonare-renale è una forma di glomerulonefrite autoimmune con coinvolgimento (emoragia) polmonare, che è stata descritta per la prima volta nel 1919 dal patologo statunitense Ernest William Goodpasture (1886-1960) da cui prende il nome; questa rara sindrome ha frequenza 6 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne nella stessa fase adulta. È clinicamente caratterizzata dalla combinazione di rapida e progressiva glomerulonefrite anti-membrana basale ed emosiderosi polmonare.
Diagnostica: l’antigene target primario di tutte le glomerulonefriti anti-GBM, inclusa la sindrome di Goodpasture, è la regione NC1 della catena alfa-3 del collagene di tipo IV nella lamina densa della membrana basale. Questi autoanticorpi, che possono essere rilevati qualitativamente con il metodo IFA e quantitativamente con test ELISA anti-GBM, possono essere diretti contro la membrana basale alveolare o contro la membrana basale glomerulare. In casi senza coinvolgimento polmonare gli anticorpi GBM vengono rilevati nel siero o nel plasma di oltre il 60% dei pazienti, mentre in casi con interessamento polmonare in oltre il 90%.
Si tratta prevalentemente di anticorpi di classe IgG, più raramente di classe IgA e IgM. La progressione clinica della malattia correla con il titolo anticorpale. L’alto titolo di anticorpi GBM circolanti indica una progressione sfavorevole. Nel caso di un risultato negativo o sospetto di glomerulonefrite anti-GBM, si consiglia l’esecuzione di una biopsia renale.
I pazienti affetti da glomerulonefriti anti-GBM spesso presentano positività agli anticorpi ANCA (> 35 %). I risultati positivi possono indicare una rapida progressione della glomerulonefrite o della GPA. Si consiglia quindi di eseguire in parallelo le analisi per la determinazione degli anticorpi ANCA e anti-GBM nei pazienti affetti da vasculiti associati ad ANCA (AAV) con interessamento dei reni.
Overview
Metodo | Substrato | Applicazione | Codice |
---|---|---|---|
IFA | Rene | Substrato standard per la determinazione degli anticorpi anti GBM | FA 1250-#### |
IFA | Rene, spot di antigene GBM | Combinazione di biochip con substrato standard per la determinazione degli anticorpi anti GBM + spot di antigene purificato di GBM | FA 1250-####-1 |
IFA | Granulociti (EOH)/ HEp-2 + granulociti (EOH)/ granulociti (HCHO)/ PR3/MPO/GBM/ BIOCHIP | Test EUROPLUS Screening e conferma grazie alla combinazione di biochip con HEp-2 e spot di antigeni purificati | FA 1201-####-25 |
ELISA | Membrana basale glomerulare (GBM) | Test ELISA con catena alfa-3 del collagene tipo IV purificato per la determinazione quantitativa e qualitativa di anticorpi anti GBM | EA 1251-9601 G |
Blot | Mieloperossidasi (MPO) proteinasi 3 (PR3) membrana glomerulare basale (GBM) | EUROLINE per determinazione multiparametrica di anticorpi anti ANCA e GBM | DL 1200-1601-3 G |