Sindrome di Goodpasture

Informazioni cliniche: la glomerulonefrite (glomerulite) è una infiammazione dei glomeruli. la cronicizzazione di questa infiammazione può portare alla glomerulosclerosi che rappresenta la causa principale di insufficienza renale dialisi-dipendente. Nella glomerulonefrite autoimmune gli autoanticorpi sono diretti contro la membrana basale dei glomeruli renali (antigeni GBM) e rappresenta lo 0,5-2% di tutte le glomerulonefriti.

La sindrome di Goodpasture, nota anche some sindrome polmonare-renale è una forma di glomerulonefrite autoimmune con coinvolgimento (emoragia) polmonare, che è stata descritta per la prima volta nel 1919 dal patologo statunitense Ernest William Goodpasture (1886-1960) da cui prende il nome; questa rara sindrome ha frequenza 6 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne nella stessa fase adulta. È clinicamente caratterizzata dalla combinazione di rapida e progressiva glomerulonefrite anti-membrana basale ed emosiderosi polmonare.

Diagnostica: l’antigene target primario di tutte le glomerulonefriti anti-GBM, inclusa la sindrome di Goodpasture, è la regione NC1 della catena alfa-3 del collagene di tipo IV nella lamina densa della membrana basale. Questi autoanticorpi, che possono essere rilevati qualitativamente con il metodo IFA e quantitativamente con test ELISA anti-GBM, possono essere diretti contro la membrana basale alveolare o contro la membrana basale glomerulare. In casi senza coinvolgimento polmonare gli anticorpi GBM vengono rilevati nel siero o nel plasma di oltre il 60% dei pazienti, mentre in casi con interessamento polmonare in oltre il 90%.
Si tratta prevalentemente di anticorpi di classe IgG, più raramente di classe IgA e IgM. La progressione clinica della malattia correla con il titolo anticorpale. L’alto titolo di anticorpi GBM circolanti indica una progressione sfavorevole. Nel caso di un risultato negativo o sospetto di glomerulonefrite anti-GBM, si consiglia l’esecuzione di una biopsia renale.

I pazienti affetti da glomerulonefriti anti-GBM spesso presentano positività agli anticorpi ANCA (> 35 %). I risultati positivi possono indicare una rapida progressione della glomerulonefrite o della GPA. Si consiglia quindi di eseguire in parallelo le analisi per la determinazione degli anticorpi ANCA e anti-GBM nei pazienti affetti da vasculiti associati ad ANCA (AAV) con interessamento dei reni.