Dermatiti autoimmuni


Dermatiti autoimmuni
Dermatologia
Informazioni cliniche: le dermatiti bollose autoimmuni sono patologie rare contraddistinte dalla comparsa di bolle e vesciche sulla cute esterna e sulle membrane mucose adiacenti.
Sono caratterizzate dalla formazione di autoanticorpi contro le proteine strutturali della pelle. Queste proteine strutturali stabiliscono il contatto cellula-cellula dei cheratinociti all’interno dell’epidermide e l’adesione dell’epidermide al derma. Le dermatosi bollose autoimmuni si dividono in quattro gruppi principali in base all’antigene bersaglio e alla localizzazione dalle vesciche:
– Pemfigo: desmogleina 1 (Dsg1), desmogleina 3 (Dsg3), diverse plachine (soprattutto envoplachina)
– Malattie pemfigoidi: BP180, BP230, laminina 332
– Epidermolisi bollosa acquisita (EBA): collagene tipo VII
– Dermatite erpetiforme: endomisio (transglutaminasi tissutale), peptidi deamidati della gliadina (GAF-3X).

Diagnostica: la diagnosi conclusiva di una dermatite bollosa autoimmune richiede l’identificazione sia degli anticorpi legati ai tessuti mediante immunofluorescenza diretta che degli anticorpi circolanti. Gli autoanticorpi circolanti specifici diretti contro gli antigeni epidermici (desmosomi delle cellule spinose e della membrana basale dell’epidermide) nel siero del paziente vengono rilevati mediante il test in immunofluorescenza indiretta (IFA) con sezioni di tessuto di esofago (o lingua) di primate. Per differenziare ulteriormente gli autoanticorpi diretti contro le strutture della membrana, vengono utilizzate sezioni tissutali di cute di primate trattate con la tecnica “salt split”.
La diagnosi finale è ottenuta considerando sia il quadro clinico, sia la determinazione degli autoanticorpi diretti contro l’antigene bersaglio specifico mediante IFA, ELISA monospecifico o analisi immunoblot.

I pazienti affetti da pemfigoide bolloso (BP) presentano autoanticorpi anti BP180 e BP230. Il livello sierico degli autoanticorpi anti BP180 si correla con l’attività patologica della malattia, mentre il livello degli autoanticorpi anti BP230 nel siero è associato alla durata della malattia. Ne consegue che ELISA Anti-BP180-NC16A-4X (IgG) ed ELISA Anti-BP230-CF (IgG) sono adatti non solo per identificare in modo affidabile la malattia nel siero, ma anche per monitorare il decorso della malattia prima e durante il trattamento e per valutare la durata della stessa. Gli autoanticorpi diretti contro la desmogleina 1 e 3 sono marker per le malattie pemfigo. Le analisi IFA sono risultate preziose per la determinazione degli autoanticorpi circolanti nel pemfigo. Il test ELISA che utilizza la desmogleina 1 e 3 ricombinante offre la stessa sensibilità e la stessa specificità dell’immunofluorescenza indiretta. Il livello degli anticorpi contro la desmogleina 1 e 3 nel siero è generalmente correlato con la gravità e l’attività della malattia, nonché al successo della terapia. La determinazione degli autoanticorpi diretti contro l’envoplachina contribuisce alla diagnosi di PNP così come ad una diagnosi differenziale. La determinazione degli autoanticorpi diretti contro il collagene di tipo VII conferma la diagnosi di EBA e consente di distinguere questa patologia da altre dermatiti bollose autoimmuni.[/one_half]

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